La revista de la Sociedad Española
de Ortodoncia y Ortopedia Dentofacial.
Volumen 56 | Nº11 de Enero de 2018

Microsomía craneofacial: diagnóstico, clasificación clínica y planificación terapéutica.

  • 1. Licenciada en Medicina y Cirugía, Máster Ortodoncia en U.C.M. y Miembro Diplomado de la SEDO.

  • 2. Cirujano Maxilofacial. Práctica en Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid.

  • 3. Licenciada en Odontología y Máster de Ortodoncia en UC.M.

  • 4. Cirujano Maxilofacial. Práctica en Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid.

  • 5. Licenciada en Medicina y Cirugía y Máster de Ortodoncia en U.C.M.

  • 6. Cirujano Máxilofacial. Jefe de Sección del Hospital Universitario La Paz de Madrid.

Correspondencia:

Rosario Berraquero Delgado | Calle Moralzarzal, 80, 1ª 28034 Madrid España | Email:

Resumen
  • Resumen
  • Palabras clave

La microsomía craneofacial (CFM) también conocida como microsomía hemifacial, en la actualidad denominada espectro óculo-aurículo-vertebral (OAVS) (OMIN 164210), es una alteración compleja del desarrollo caracterizada por malfomación auricular y afectación del desarrollo y crecimiento del esqueleto, tejidos blandos y estructuras neuromusculares craneofaciales, que producen asimetría facial tridimensional y que se puede acompañar de una variedad de alteraciones extracraneales. Aunque existen distintas clasificaciones clínicas de la CFM, las más utilizadas son la OMENS y la clasificación de Pruzansky modificada por Kaban. El tratamiento de la CFM ha de ser siempre multidisciplinar. La planificación ortodóncica dependerá fundamentalmente de la gravedad de la anomalía, del desarrollo dentario, de la edad del paciente, de la maloclusión y sobre todo de las necesidades quirúrgicas. En las CFM leves, utilizaremos aparatología funcional, vigilancia del crecimiento con bloque de mordida y al finalizar el crecimiento se valorará la cirugía. En la CFM moderadas, se realizará tratamiento ortodóncico dentario como asistencia a la distracción, uso de aparatología funcional y cirugía ortognática. En las CFM graves, se realizará además injerto.

Abstract
  • Abstract
  • Key words

Craniofacial Microsomia (CFM), also referred as hemifacial microsomia and oculo-auriculo-vertebral spectrum (OMIN 164210), is a complex developmental disease characterized by ear malformations and impairment of the skeletal and soft-tissue development of craniofacial structures. The most important manifestation of CFH is facial asymmetry; in addition, patients with CFM frequently show extra-cranial manifestations. From a clinical and radiographic point of view, CFM is classified according to the OMENS classification and the Kaban’s modification of Pruzansky classification. CFM treatment always need a multidisciplinary approach. Orthodontics treatment in these patients will depend on CFM severity, as well as other factors, such as patient’s age, dental development, skeletal malocclusion severity, and the type of planned surgery. Mild CFM is usually treated with functional appliance and close follow-up of the growth with bite block. The need of any type of surgery will be evaluated at the end of the orthodontic treatment. CFM of moderate severity usually needs orthodontic preparation for distraction osteogenesis, functional appliance and orthognathic surgery. In severe CFM, bone graft is usually also needed.

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  • Diagnóstico
  • Planificación del tratamiento ortodóncico
  • Conclusiones
Definición

El termino de microsomia hemifacial (CFM), acuñado por Gorlin y Pindborg en 1964, engloba a un conjunto de anomalías congénitas con una presentación clínica muy variada, por lo que ha recibido distintos nombres como son disóstosis otomandibular(1) , síndrome de primer y segundo arco branquial(2) (3) y síndrome de Goldenhar(4) (5) , entre otros. Aunque durante el desarrollo del artículo seguiremos utilizando el término CFM, en la actualidad se prefiere denominar a la entidad como espectro óculo-aurículo-vertebral (OMIN 164210)(2) (6) y se considera una alteración compleja del desarrollo que afecta a las estructuras de la cabeza y del cuello derivadas del primer y segundo arco braquial(7) . La variedad en la expresión fenotípica de esta condición es tal que la manifestación clínica puede ser tan leve como la simple presencia de un apéndice pre-auricular, o tan grave como una deformidad facial extensa con ausencia de pabellón auricular, ausencia de músculos faciales y grave afectación mandibular(8) . Los pacientes con CFM se caracterizan, en general, por presentar una asimetría facial tridimensional, con deformidad auricular de diferente gravedad y grados variables de afectación del desarrollo y crecimiento del esqueleto(9) , tejidos blandos y estructuras neuromusculares cráneo-faciales(10) , también es común que presenten alteraciones extracraneales(11) . La frecuencia de las diferentes alteraciones descritas en la CFM se presenta en la (Tabla 1).

  • Tabla 1 |

EPIDEMIOLOGÍA, GENÉTICA Y ETIOPATOGENIA

    La CFM es la segunda anomalía congénita más común de los síndromes de cabeza y cuello, después de la fisura de labio y paladar(2) (12) . Su prevalencia no es bien conocida, ya que existen discrepancias en la literatura, habiéndose publicado cifras entre 1 por 5642 y 1 por 45.000(13) . En un reciente estudio, el mayor estudio poblacional basado en los datos de una red de registros europeos de malformaciones congénitas (EUROCAT), se ha establecido una prevalencia de 1 por 26.370 (3,8 casos por cada 100.00 nacimientos)(14) . Sin embargo, es importante resaltar que ésta sería una estimación de la prevalencia de la CFM por debajo de la real, ya que estos registros solo incluyen casos diagnosticados al nacimiento y con anomalías graves y no incluyen casos con manifestaciones menores o diagnosticados en etapas más avanzadas de la vida. En España según el Estudio Colaborativo Español de Malformaciones Congénitas (ECEMC) la frecuencia sería de 1/23489 nacidos vivos. Esto significaría que en España nacerían unos 16 niños/as con OAVS cada año(15) .

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